如穎心理成長中心

X染色體脆折症是一種遺傳性的疾病，通常男性病患比較會出現明顯的病徵，其外觀與一般孩童最不一樣的是有著窄長的臉部、大頭、柔軟而突出的大耳朵、突出的下顎、寬闊的鼻梁延伸至鼻尖以及高而拱起的上顎，在認知及學習特質方面，大部分個案的智力是屬於輕度到中度的智能不足，少部分個案的智力在正常範圍內，即使如此也可能合併有學習障礙。在認知與行為特徵方面，此類型的個案常出現上課不專心，注意力不集中，可能在未得到老師的允許下發表意見，對老師的課堂管理形成相當的困擾。個案做功課時或讀書時，經常出現寫字漏筆畫、漏字、跳行等困擾，且寫功課倉促、潦草、東摸西摸不專心，非常需要大人一再提醒、督促或反覆擦拭、修正後才能完成，其學習情形表現不佳，學業成就低。
日常生活與自我照顧方面，個案的計畫性與組織能力不佳，常見到患童學校書桌的抽屜以及家中的房間均相當混亂，即使反覆教導亦不容易維持整潔與次序。在人際互動方面，此類個案常有高度的社交焦慮，互動時經常避免與他人視線的接觸，以及身體姿勢像是要遠離他人的傾向，且個案行事比較自我中心，較不理會他人想法，也不擅長於體察他人的感受，經常以自我中心的方式與他人相處，而造成頻繁的人際衝突。
在X染色體脆折症個案的介入時，需要從個人、家庭、人際社會等不同層面來思考並發展介入策略，以下分別從這三個方向討論介入時的考慮與策略：

一、 個體層面：

一般而言，此類個案可能在學齡前期就已出現發展遲緩以及諸多的行為問題，因此，在學齡前階段的介入目標，在於提昇個案的語言、社會人際互動、粗動作、精細動作、知覺與認知等發展向度的水準，其目標在協助患童達成該年齡應有的發展水準。在介入策略方面，由於發展遲緩的意義是，患童的發展水準顯著低於該年齡層的兒童應有的發展表現，在行為治療的領域中，此種表現屬於行為的缺陷類別中，因此，在使用行為療法介入時，應該以正增強作為介入的基本方向，透過正增強的使用，來建立兒童應有的發展行為，例如：以正增強的方式為基礎，搭配使用行為塑造（Shaping）的技巧，引導語言發展落後的兒童，從只會說「吃」，變為「吃蘋果」，再轉變為「要吃蘋果」，最後訓練其清楚的說「我想要吃蘋果」。在改善行為問題方面，可以應用相同的行為治療原理與技術，逐步延長個案等待的能力，以達到改善其衝動控制不佳，增進個人等待與忍耐的能力。待患童長大些，到了學齡階段，個案可能因為注意力的不易集中，或其他認知功能的損傷，導致學習上遇到相當的障礙，如果在引導此類個案學習的過程中，仍能秉持正增強的原則，將能大大的減少患童在學習過程中所遭遇的挫敗感，如此方能避免引發不必要的情緒困擾。

二、 家庭層面：

在一個家庭中，要面對家庭成員罹患重大傷病，已經是一件相當具有挑戰性的事了，若再加上此疾病的遺傳因子是經由母親傳遞給下一代，這樣的結果對這家庭無疑是雪上加霜。患童的家長除了要同時面對患童可能引起的各種困擾以及漫長的療育之外，同時要面對夫妻之間關係的微妙變化。此時，即使是細微的小事都可能成為嚴重爭吵的理由，這個家庭宛如陷入了壓力鍋當中，壓力無處宣洩的結果，導致家庭內的壓力不斷上升，這樣的壓力讓每位家庭成員都處於緊繃狀態，這樣的結果對所有成員都只是有害而無利的。因此，在介入的策略方面，可以從兩方面進行：首先，減緩家庭內壓力的繼續上升，在心理師的協助下，一方面改善患童的順從性，一方面提昇父母的親職效能，如此不僅可有效協助父母改善患童的發展困境，同時也能幫助父母發展出改善患童行為問題的方法，也由於日常生活的困境能有效的獲得改善，家庭內所產生的壓力便可獲疏解。而另一方面，則是要增進壓力的宣洩管道，在心理師的協助下，透過婚姻諮商，讓潛在的壓力與可能對遺傳問題的不解或不諒解，得以進行溝通與對話，改變原來只探討疾病的成因，轉而變成積極地為患童建構適當的教育與教養環境，當夫妻找到共同的目標時，便能有效的將擔心、憂慮、焦慮轉化為實際執行的力量，運用於改善家庭生活中。

三、 人際與社會互動層面：

由於患童常有衝動控制、自我中心、以及社會技巧不足等問題，常因此導致頻繁的人際衝突，造成同儕不願意與患童互動，使得患童陷入社會孤立的地位，同時，患童也因為同儕的不友善而傾向於對他人做敵意歸因，認為他人總是故意挑臖，或蓄意對患童不利，而使得患童更願意使用攻擊行為作為回應對方的手段，如此惡性循環的結果，使的患童的人際互動愈差，互動的技巧愈顯不足。因此，在協助患童改善社會互動技巧方面，應該建構一個適合患童能力水準的團體，此團體以訓練社會人際互動技能為目標，於團體中進行衝動控制、輪流、等待、禮貌性的邀請、委婉的拒絕、學習訂定遊戲規則、遵守規範、接受他人的拒絕等人際互動過程中的技能。籍著團體成員間的互動，學習並修正人際互動的技巧，達到改善人際關係，增進社交技巧，最終達到提升人際互動水準的目標。

在教養患童的歷程中，若能夠已鼓勵、正增強為出發點，讓患童在鼓勵與成功的經驗下學習，並藉由適當的團體輔導，讓患童得以因為人際互動品質提昇，而獲得許多正向的回饋，提升並增進其正向自我概念，建立自信心，並從成功的經驗中，培養嘗試錯誤的勇氣，使患童更願意面對未來的困難與挑戰。

作者: 如穎心理成長中心 心理治療所
臨床心理師 張如穎

本文已刊載於國民健康局遺傳疾病諮詢窗口網頁

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